Молодую женщину с очень редким заболеванием спасли врачи ВОКБ №1
В мировой медицинской практике известен лишь один подобный случай.
26-летняя жительница Воронежа поступила в Областную больницу в тяжелом состоянии с выраженной дыхательной недостаточностью, объемным образованием в легком и подозрением на онкологию.
Первые «смешанные» симптомы у девушки начались еще в апреле этого года, когда она обнаружила у себя узловые уплотнения на внутренней поверхности бедра. Специалисты предложили пациентке удалить их хирургически. При подготовке к операции, на рентгенограмме органов грудной клетки, было выявлено объемное образование в корне правого легкого. После консультации с онкологом, больной поставили предварительный диагноз - рак легкого с метастазами.
Состояние девушки быстро ухудшалось и ее направили в отделение торакальной хирургии ВОКБ №1 для проведения видеоторакоскопической биопсии и верификации диагноза.
Специалистов насторожила неясная клиническая картина: результаты КТ-исследования органов грудной клетки показали признаки острого прогрессирующего воспаления тканей легких и множественные объемные новообразования не только в легких и подкожно-жировой клетчатке бедра, но и в брюшной полости, спине, вороте печени и почках. При тщательном анализе ранее сделанных снимков стало понятно, что некоторые опухоли имеют тенденцию к самостоятельному разрушению.
Для постановки окончательного диагноза и определения тактики лечения был собран мультидисциплинарный консилиум. Пульмонологи, ревматологи, анестезиологи-реаниматологи и торакальные хирурги сошлись во мнении, что девушка страдает крайне редким и малоизученным заболеванием - спонтанным панникулитом Вебера-Крисчена. Для него характерно поражение подкожно-жировой клетчатки и внутренних органов, однако легкие страдают крайне редко.
Гистологическое исследование одного из подкожных узлов подтвердило диагноз. Девушке была назначена медикаментозная терапия. Уже в первые сутки после применения глюкокортикостероидов новообразования в теле пациентки уменьшились вдвое, одышка прошла, а через две недели лечения узлы в печени, почках и легких исчезли полностью.
Несмотря на то, что заболевание имеет свойство к рецидивам, при своевременном лечении, оно не будет влиять на качество жизни девушки.
